Билирубиновая энцефалопатия

Содержание

Энцефалопатия у грудничка: перинатальная, токсическая и билирубиновая

Билирубиновая энцефалопатия

Эта статья не только о достаточно распространенной патологии нервной системы у ребенка – это возможность рассказать родителям о причинах и наиболее частых видах энцефалопатии у грудничка.

В следующей статье я продолжу рассказывать о других ее видах, диагностике и тактике родителей.

Детская энцефалопатия представляет собой диффузное расстройство головного мозга, которое вызвано в связи с различными патологическими изменениями непосредственно в нервных клетках.

В большинстве случаев  это:

  • значительное нарушение их кровоснабжения;
  • воздействие гипоксии, чаще всего еще во внутриутробном периоде;
  • токсических или инфекционных агентов;
  • асфиксии (резкое прекращение поступления кислорода в ткани) в родах.

Что такое энцефалопатия

Энцефалопатия у детей представляет собой группу различных патологических синдромов и болезней нервной системы невоспалительного генеза, развивающиеся в результате воздействия на нейроны головного мозга различных повреждающих факторов, вызывающих нарушение их функций.

Наиболее частыми причинами энцефалопатии у детей считаются:

  1. Хроническая внутриутробная гипоксия:
        • значительная фетоплацентарная недостаточность;
        • заболевания матери в период беременности (болезни крови, сердечнососудистая патология, сахарный диабет);
        • воздействие других факторов.
  2. Внутриутробные инфекции:
        • токсоплазмоз;
        • цитомегаловирус;
        • краснуха;
        • гепатит;
        • хламидиоз;
        • герпетическая инфекция.
  3. Острая гипоксия в родах:
        • преждевременная отслойка плаценты;
        • асфиксия и дистресс плода в родах.
  4. Родовые травмы.
  5. Прием определенных групп лекарственных препаратов матерью в период беременности.
  6. Назначение лекарств новорожденному после рождения;
  7. Гемолитическая болезнь новорожденного и другие патологические виды злокачественных желтух.
  8. Врожденные сосудистые аномалии (мальформации) или патология сосудов головного мозга.
  9. Перенесенные нейроинфекции (менингит, энцефалит вирусный или бактериальный).
  10. Демиелинизирующие заболевания головного мозга.
  11. Травмы.
  12.  Опухоли (доброкачественные или злокачественные новообразования).

   Виды патологии

Детская энцефалопатия по классификации практически не отличается от ее взрослой формы по этиологическому (повреждающему фактору), но как при этом как отдельная форма выделяется – врожденная энцефалопатия, развивавшаяся в результате воздействия повреждающих агентов на мозг ребенка еще в чреве матери.

Она может проявиться:

  • сразу после рождения (перинатальная энцефалопатия);
  • у деток старшего возраста, если перинатальная энцефалопатия не диагностирована вовремя (резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная).

   Перинатальная

ПЭП  или перинатальная энцефалопатия является особой группой поражений головного мозга у детей, возникающих при воздействии повреждающих факторов (гипоксии, травмы, инфекционных агентов и/или их токсинов, продуктов обмена)

в перинатальный период (с 28 недели беременности до 7 суток жизни у доношенных или до 28 суток внеутробной жизни у недоношенных детей).

Важно знать, что при своевременном определении патологии – лечение в 90-95% случае полностью купирует все симптомы болезни и не проявляется во взрослой жизни.

Поэтому при появлении минимальных проявлений перинатальной энцефалопатии у грудничка:

  • изменение тонуса мышц (гипертонус или гипотония мышц);
  • неадекватные реакции на внешние раздражители (звуки, свет) – вздрагивания, крик, длительное беспокойство;
  • тремор подбородка и конечностей;
  • отсутствие рефлексов или их слабая выраженность (сосательный, поисковый);
  • частый беспричинный крик, нарушения сна, беспокойство, капризность;
  • запрокидывания головы;
  • частые срыгивания;
  • косоглазие, экзофтальм;
  • задержка физического или психического развития

При появлении этих симптомов у грудничка (в любом сочетании) необходимо обратиться к неврологу, пройти необходимое обследование для определения и/или устранения повреждающего фактора и начать комплексное лечение ребенка.

О необходимости лечения:

часто родители сомневаются, так ли необходимо начинать назначенный курс лечения и «кормить малыша всякой химией» – при уточненном диагнозе это крайне необходимо. Если малыша не лечить – поражение нейронов продолжиться и последствия будут отрицательными.

В тоже время не стоит пугаться этого диагноза – от локализации и объема поражения ткани мозга и его глиальных структур. А у детей нервные клетки очень пластичны и способны к быстрому восстановлению.

Поэтому чем раньше начато лечение, тем больше вероятность полного восстановления уже пораженных клеточек или минимальных последствий для малыша.

  Дисциркуляторная или токсическая

При этой форме заболевания органические изменения в нейронах развиваются в связи с развитием и прогрессированием сосудистых заболеваний, врожденных аномалий церебральных сосудов или токсического воздействия на нейроны ядов, токсинов микроорганизмов, лекарственных или химических средств.

Эту патологию может спровоцировать воздействие на головной мозг ребенка следующих факторов:

  • врожденные аномалии церебральных сосудов (аневризмы, атриовенозные мальформации, врожденные стенозы);
  • вирусные и инфекционные заболевания со стойким и длительным нейротоксикозом, осложненные септическими процессами;
  • системные или инфекционные васкулиты, эмболии, наследственные ангиопатии, стойкая гипотония, аритмии;
  • заболевания крови (лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, нарушения свертывания);
  • прогрессирующие соматические и эндокринные патологии, вызывающие стойкие изменения сосудов микроангиопатии (сахарный диабет, патология надпочечников и щитовидной железы).

Симптомы данной патологии похожи на проявления при перинатальной энцефалопатии.

Тактика родителей ничем не отличается от предыдущей патологии – раннее лечение и постоянное наблюдение детского невролога и педиатра, а при сосудистых изменениях и детского сосудистого хирурга.

  Билирубиновая

Билирубиновая энцефалопатия является отдельным видом токсической энцефалопатии в результате выраженного отрицательного воздействия на нейроны и структуры головного мозга новорожденного продуктов распада гемоглобина – билирубина или в связи с нарушением его обезвреживания в организме. При этом отмечается его высокое содержание в крови с развитием патологических желтух:

  • внутриутробной желтухи в результате реализации TORCH – инфекции (токсоплазмоз, гепатит);
  • при гемолитической болезни (при несовместимости групп крови и/или резус-фактора у плода и матери);
  • на фоне врожденных аномалий печени и желчного пузыря;
  • прогрессирующих заболеваний крови.

Повышенный уровень билирубина в крови приводит токсическому воздействию на нейроны головного мозга, чаще всего на его подкорковые ядра (ядерная желтуха) или структуры мозжечка, вызывая необратимые изменения в нервных клетках и их гибель.

При длительном течении злокачественной неонатальной желтухи любого генеза последствия для здоровья и жизни малыша неблагоприятны – развиваются параличи и парезы конечностей, мышц лица и шеи, нарушения дыхании и сердечной деятельности, стойкие вестибулярные нарушения.

Поэтому при появлении желтухи в период новорожденности или в первые месяцы жизни необходим контроль специалиста, определение причины при ее затяжном течении и назначение лечения при высоких показателях концентрации билирубина в крови с обязательным динамическим наблюдением состояния малыша и контроль снижения показателей (биохимический анализ крови).

Терапия затяжных патологических желтух у грудничков в большинстве случаев проводится в условиях стационара

Признаки энцефалопатии у грудничка

Общими признаками и симптомами энцефалопатии у детей являются:

  • головная боль, беспокойство, капризность, постоянный крик;
  • нарушения сна, которые проявляются сонливостью днем и бессонницей ночью – часто ребенок спит только на руках;
  • гиперактивность, неврозы в виде нарушения поведения, неуправляемость, расторможенность, навязчивые состояния;
  • нарушения слуха и зрения;
  • развитие гидроцефального синдрома (у детей первого года жизни);
  • у детей постарше отмечаются  нервные тики и фобии в виде панической боязни каких-либо объектов явных или придуманных, а также явлений окружающей среды;
  • снижение памяти (чаще нарушения краткосрочной памяти по запоминанию слов,  цифр или названий предметов), познавательной активности и интеллекта ребенка;

На все эти проявления нужно своевременно обращать внимание и проконсультироваться у детского невролога.

 Диагностика

Диагностика энцефалопатии основана на определении причины патологических изменений в головном мозге и выраженности неврологических нарушений.

Для этого  применяют:

  • сбор  жалоб и анамнеза болезни (течение беременности и родов, определение возможного повреждающего фактора во внутриутробном периоде или после рождения ребенка);
  • определение неврологического статуса;
  • консультации узких специалистов (окулиста, эндокринолога, кардиолога, ЛОР-врача);
  • лабораторные методы обследования;
  • инструментальные методы (нейросонография, КТ –  или МРТ – головного мозга, ЭЭГ и ее модификации, ЭЭГ-видеомониторинг).

 Итак, что нужно знать:

  • любая форма энцефалопатии требует немедленного лечения и постоянного наблюдения участкового врача и детского невролога;
  • при своевременном определении перинатальной энцефалопатии и терапии заболевания – лечение в 90-95% случае полностью купирует все симптомы болезни и не проявляется во взрослой жизни, все зависит от степени поражения нервной системы и расположении очага;
  • билирубиновая энцефалопатия – это крайне серьезная патология, которую нельзя допускать, а для этого необходимо контролировать уровень билирубина при затяжной физиологической желтухе и патологических желтухах.

врач-педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Сохранить

Сохранить

Источник: https://www.malyshzdorov.ru/entsefalopatiya-u-grudnichka-perinatalnaya-toksicheskaya-i-bilirubinovaya/

Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате воздействия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Временное увеличение концентрации билирубина в крови в течение первых нескольких дней после появления на свет развивается у многих малышей и считается нормой. У недоношенных и у части доношенных новорожденных возникают признаки желтухи (при превышении порога в 70 мкмоль/л).

Желтуха новорожденных может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

В отсутствие всякой патологии, билирубин в крови повышается в связи с рядом особенностей протекания физиологических процессов в организме новорождённых, а именно:

  1. Сравнительно небольшим сроком жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
  2. Физиологической полицитемией.
  3. Общим преобладанием катаболических процессов над анаболическими.
  4. Сниженной функциональной активностью печени, замедлением захвата и выведением ею билирубина.
  5. Поступлением части крови от кишечника напрямую в нижнюю полую вену (мимо печени).

При подобном физиологическом состоянии важной задачей для врачей является наблюдение за младенцем и быстрое оказание помощи ребенку в случае, если оно примет характер патологии.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появившись спустя примерно сутки после родов, нарастает на протяжении нескольких дней и начинает угасать к концу первой недели жизни ребенка.

В случае если все протекает нормально, кожа новорожденного на это время приобретает оранжевый оттенок, но при этом кал и моча сохраняют свой обычный цвет, печень и селезенка младенца не увеличиваются, а общее состояние остается удовлетворительным.

Если же желтуха появляется раньше или позже, стремительно нарастает, продолжается слишком долго (более 1 недели), сопровождается расширением границ селезенки и печени или утяжелением состояния ребенка в целом, то это признак патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе данного явления лежат следующие причины:

  • избыточная продукция билирубина в случае повышенного разрушения клеток крови (гемолиза);
  • сниженный захват билирубина клетками печени ─ гепатоцитами, что говорит об их неполноценной работе;
  • нарушение выделения билирубина в кишечник и его выведения;
  • сочетание плохого захвата билирубина гепатоцитами и замедленного его выведения.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у новорожденных, представляет собой ситуацию, опасную для здоровья и жизни ребенка. Ее причиной чаще всего становится усиленный гемолиз или устойчивое нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени.

Причины гемолиза

Резус-конфликт возникает, когда у матери отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца

Наиболее часто встречающимися причинами развития гемолиза у детей на первой неделе жизни являются:

  • различия крови матери и ребенка по белкам, находящимся на поверхности эритроцитов (AB0, Rh);
  • аномалии строения эритроцитарных мембран, а также ошибки строения цепей гемоглобина (талассемии);
  • применение некоторых медикаментов (высокие дозировки викасола);
  • некоторые врожденные болезни инфекционного генеза (сифилис, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и т.п.);

Нарушенная конъюгация билирубина

Для того, чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался обезвреженный непрямой, должна беспрепятственно пройти реакция связывания билирубина в клетках печени ─ гепатоцитах.

Последствие нарушения данного процесса ─ так называемая, конъюгационная желтуха. Такое состояние возникает при ряде наследственных заболеваний: синдроме Жильбера и т.д.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания

Накапливающийся в крови непрямой билирубин рано или поздно преодолевает гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие непосредственно на центральную нервную систему (более всего накапливаясь в ядрах головного мозга, вследствие чего заболевание получило название «ядерной желтухи»).

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

  1. Билирубиновая интоксикация, которая проявляется в вялости и сонливости ребенка, плач, рвота, срыгивания.
  2. Появление симптомов, характерных для «ядерной желтухи»: напряжение затылочных мышц, трудности со сгибанием конечностей, сжатые в кулачки пальцы, выбухающий большой родничок, сонливость и слабость, время от времени сменяющиеся криком и возбужденным состоянием, нистагм, дрожание конечностей, непроизвольные подергивания мышц, судороги, повышение температуры тела. В эту фазу повреждения, возникающие в нервной системе уже необратимы.
  3. Ложное улучшение самочувствия.
  4. Появление осложнений неврологического характера: ДЦП, парезы и параличи, ухудшение слуха, задержка в развитии и т.д.

Возникновение билирубиновой энцефалопатии должно быть вовремя предупреждено, если же оно все-таки наступило, то помощь ребенку должна быть оказана в скором порядке еще в течение первой фазы заболевания.

При появлении билирубиновой энцефалопатии основным методом лечения является как можно более скорое обменное переливание крови.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Врачи сразу, при появлении на свет малышей, выделяют детей, у которых в высокой степени возможно развитие гемолитической болезни, в особую группу риска. К ним относят, прежде всего, малышей, чья кровь несовместима с материнской по эритроцитарным антигенам.

У них в крови определяют количество непрямого билирубина, гемоглобина, фиксируют ее групповую принадлежность и резус-фактор.

По результатам проведенных анализов, малышей принимают решение наблюдать, использовать фототерапию или переходить к более решительным действиям. Билирубин, под действием света синих люминесцентных ламп, меняет свою структуру и утрачивает свою токсичность.

Облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы

Если у ребенка концентрация непрямого билирубина в крови нарастает со скоростью более 6,8 мкмоль/л/час (несмотря на проводимое лечение), то врач имеет право назначить применение препаратов, содержащих человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае, прибегают к обменному переливанию крови.

Если же ребенок рождается уже с признаками гемолитической болезни (бледная желтушная кожа, отечность, увеличенные печень и селезенка), не дожидаясь результатов лабораторных исследований, переходят к переливанию крови.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия новорожденных является состоянием, которое несет существенную угрозу для здоровья и жизни малыша, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на его профилактику, своевременное выявление и оказание необходимой помощи.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/bilirubinovaya-u-novorozhdennyh.html

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных и взрослых: симптомы и причины

Билирубиновая энцефалопатия

Проявлением гипербилирубинемии, то есть повышенной концентрации уровня билирубина в крови, является желтушное окрашивание кожных покровов. Популярное название этого состояния – желтуха. По современным классификациям, выделяют более 50 причин ее развития.

В зависимости от возраста пациентов они значительно отличаются. Самое грозное осложнение избыточной концентрации пигмента в крови – билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха, для которой характерны тяжелые неврологические проявления.

Причины возникновения патологии

Ядерная желтуха – поражение центральной нервной системы, которое развивается в связи с токсическим влиянием высокого уровня непрямого билирубина. Чтобы понимать, что происходит, стоит разобраться, что такое билирубин и основы его обмена в организме.

До 75 % билирубина образуется после разрушения гемоглобина, источники еще 25 % – миоглобин и ферменты. Сначала синтезируется непрямой билирубин, который хорошо растворяется в жирах и плохо в воде. Он соединяется со специальным белком альбумином и попадает в печень. Пройдя еще несколько этапов, он поступает в желчные пути уже в виде прямого билирубина.

Это совершенно нетоксичное вещество, хорошо растворимое в воде, которое с желчью выводится в просвет кишечника и удаляется с мочой и калом. При повышенной концентрации непрямой билирубин проникает в головной мозг и поражает его. Название «ядерная желтуха» красноречивое – оно говорит об окрашивании билирубином ядерных структур головного мозга.

Обмен билирубина новорожденных детей значительно отличается от обмена у взрослых. Это объясняется несовершенностью ферментных систем ребенка, повышенным уровнем гемоглобина в крови в норме и его естественным умеренным распадом. Только к трехмесячному возрасту формируются ферментные системы печени. О том, что желтуха у новорожденных приобрела аномальное течение, свидетельствуют:

  • уровень билирубина выше 220 мкмоль/л;
  • желтушность кожи появилась в первый день или после двух недель жизни;
  • ежечасный прирост билирубина на 5 единиц;
  • длительность более двух недель.

Интересно, что вероятность развития патологии у недоношенных детей (до 32 недель гестации) составляет 25%, а у младенцев, родившихся в срок, только – 2%. Это еще раз подтверждает, что в основе заболевания лежит незрелость системы ферментов.

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных способна возникнуть по следующим причинам:

  1. Повышенное разрушение гемоглобина у ребенка, или гемолиз. Развивается из-за гемолитической болезни новорожденного, резус-конфликта, массивного кровоизлияния, передозировки витамина К, наследственной анемии с дефектами эритроцитов.
  2. Нарушение связывания билирубина, то есть превращение из непрямого в прямой. Такой механизм характерен при нарушении обмена веществ (фруктоземия, галактоземия), приеме лекарственных препаратов, высокой кишечной непроходимости.
  3. Нарушение выведения связанного билирубина. Например, при врожденных пороках желчевыводящих путей, муковисцидозе, опухолевых инфильтратах.
  4. Смешанное происхождение: врожденные инфекции, бактериальные осложнения у ребенка, сахарный диабет у матери.

Поражение нервной системы происходит при концентрации билирубина более 340 мкмоль/л у доношенных детей и 220-270 мкмоль/л – у недоношенных. Но имеет значение не только уровень билирубина, но и время, на протяжении которого сохраняются высокие значения показателя.

Формирование ядерной желтухи у взрослых возможно, но встречается намного реже. Это может произойти при:

  • тяжелом течении наследственной гемолитической анемии;
  • нарушении проходимости желчных путей, чаще закупорке камнем или опухолью;
  • сепсисе;
  • переливании крови, неподходящей по группе или резус-фактору.

к оглавлению ↑

Клиническая картина и методы диагностики

В течение заболевания выделяют четыре стадии, которые поэтапно сменяют друг друга и имеют различные признаки:

  1. На первой стадии развиваются у новорожденных симптомы астении. Ребенок вялый, плач носит монотонный характер, снижается аппетит, возможен полный отказ от сосания груди. Мышечный тонус слабый.
  2. При второй стадии у ребенка проявляются признаки поражения нервной системы. Мышечный тонус повышен (так называемый гипертонус): конечности согнуты в суставах, плотно приведены к телу, возникает ригидность затылочных мышц. Характерна лихорадка, до высоких значений, учащенное сердцебиение, частое и поверхностное дыхание.
  3. Третья стадия – это этап ложного улучшения. Клинические симптомы практически разрешаются, самочувствие ребенка восстанавливается. Этот период наступает примерно на 10 сутки. Но он носит временный характер и сменяется последующим ухудшением.
  4. На втором месяце жизни ядерная желтуха новорожденных проявляется в полном объеме. На первый план выходит неврологическая симптоматика. Ребенок задерживается в физическом и нервно-психическом развитии по отношению к своим сверстникам.

При появлении первых настораживающих симптомов у ребенка нужно обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит выявить заболевание на ранних этапах и провести соответствующее лечение, что позволит предотвратить поражение мозга и развитие грубого неврологического дефицита.

Диагностика билирубиновой энцефалопатии комплексная и включает:

  • изучение истории заболевания. Обращают внимание на семейную предрасположенность, случаи удаления селезенки, группу и резус-фактор родителей и ребенка, течение предыдущих беременностей у матери, случаи спонтанных абортов и выкидышей, перенесенные травмы и операции, переливания компонентов крови, наличие сахарного диабета и других соматических заболеваний.Врач уточняет, с каким весом и ростом родился ребенок, нет ли признаков гипотрофии и внутриутробного инфицирования, балл по шкале Апгар при рождении, тип вскармливания ребенка (грудное молоко или смеси);
  • осмотр ребенка педиатром. Оценивают окраску кожных покровов и слизистых оболочек, наличие кровоизлияний и синяков, повышенной кровоточивости, цвет кала и мочи;
  • оценка неврологического статуса. Проводится врачом-неврологом;
  • лабораторная диагностика. Включает анализ периферической крови, мазок крови, изучение группы и резус-фактора ребенка и матери. Биохимический анализ необходим для определения уровня билирубина и его фракций, белков крови, ферментов печени. Для исключения наследственных анемий выполняют тест осмотической резистентности эритроцитов. Если предполагается инфекционное происхождение желтухи, выполняют ИФА и ПЦР к вирусным возбудителям. Потовый тест проводят детям с подозрением на муковисцидоз;
  • инструментальная диагностика. Это УЗИ печени и желчного пузыря, холангиография, дуоденальный тест для исключения атрезии (отсутствия) желчевыводящих путей.

Такой комплексный подход к диагностике позволяет в кратчайшие сроки выявить причину желтухи у ребенка, исключить ее и, значит, препятствовать поражению головного мозга. Уже на этапе диагностики приступают к лечению гипербилирубинемии.

к оглавлению ↑

Принципы терапии и прогнозы

Перед началом терапии нужно обязательно определиться с типом вскармливания новорожденного. При гемолитических анемиях, нарушениях обмена веществ ребенок переходит на адаптированные смеси, грудное молоко исключается.

Методы лечения можно разделить на 3 группы:

  • направленные на предупреждение роста концентрации билирубина;
  • повышающие скорость его выведения;
  • влияющие непосредственно на причину гипербилирубинемии.

Оптимальный метод, признанный в медицине – фототерапия. Используют специальные лампы синего света, который способствует превращению непрямого билирубина в прямой.

Ее проводят практически непрерывно, делая паузы для кормления ребенка и переодевания подгузника. При нахождении под лампой синего света у ребенка обязательно должны быть прикрыты глаза и паховая область!

При наличии у ребенка рвоты, срыгивания, жидкого стула, отказа от еды и питья, потерь жидкости при фототерапии проводят инфузионную терапию физиологическим раствором и глюкозой.

Для ускорения выведения токсинов из организма назначают энтеросорбенты (Смекта, Полисорб, Энтеросгель). Для улучшения ферментного обмена печени применяют Фенобарбитал. Но его использование в наши дни стоит под вопросом. Многие неонатальные центры отказались от этого средства.

Для снижения явлений застоя желчи применяют препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк).

Заменное переливание крови проводят только в крайнем случае, когда неэффективны консервативные методы. Единственное абсолютное показание сегодня – отечно-желтушная форма гемолитической болезни новорожденного.

При подборе правильной тактики лечения симптомы желтухи проходят, негативные последствия для здоровья оказываются минимальными.

При отсутствии терапии и прогрессировании ядерной желтухи возникает отставание в умственном и физическом развитии, страдают когнитивные функции.

В последующем проявляются так называемые экстрапирамидальные нарушения: расстройства дыхания и глотания, которые могут стать причиной летального исхода.

Источник: https://oinsulte.ru/nevrologicheskie/encefalopatiya/bilirubinovaya.html

Билирубиновая энцефалопатия

Билирубиновая энцефалопатия

  25.04.2019

Билирубиновая энцефалопатия — заболевание головного мозга, которое развивается у новорожденных малышей на фоне содержания в сыворотке крови билирубина, что предшествует некрозу мозговых клеток.

Внешне билирубиновая энцефалопатия проявляется изменением естественного оттенка кожного покрова ребенка на желтушный: симптом обуславливает тот факт, что патологию называют также ядерной желтухой.

Дистрофический процесс, который возникает в мозге при энцефалопатии, прогрессирует, нужно обнаружить болезнь, что позволит предотвратить развитие инвалидности.

Патогенез

Повышение уровня билирубина в крови у новорожденных, обусловленное низкой активностью печени, дефицитом эритроцитов либо преобладанием в организме катаболических процессов, принято считать естественным явлением. Желтуха физиологической этиологии проявляется на третьи сутки после рождения малыша: её клиническая картина нарастает в течение первых семи дней жизни, после чего исчезает.

Если билирубиновая энцефалопатия выступает естественной реакцией организма на внутренние факторы, состояние малыша остается стабильным, кал и урина не меняют цвет, а такие органы, как селезенка и печень, не увеличиваются в размере.

Единственный характерный симптом физиологической желтухи – специфический оттенок кожного покрова.

Если спустя неделю цвет кожи новорожденного не принимает естественный оттенок, а симптоматика дополняется такими симптомами, как ухудшение самочувствия, а также увеличение объема печени и селезенки – это свидетельствует о том, что желтуха имеет патологическую этиологию. Поскольку высокий уровень билирубина способствует разрушению барьера, который обеспечивает защиту нейронам от воздействия токсинов и поддерживает гомеостаз, родители должны показать малыша педиатру.

Причины развития

У новорожденных билирубиновая энцефалопатия является результатом развития патологий:

  1. Гемолиз предполагает быстрое расщепление гемоглобина: предпосылками к его образованию являются гемолитическое заболевание, частые кровоизлияния, анемия наследственной природы. Гемолиз образуется также на фоне передозировки витамином К.
  2. Превращение непрямого билирубина в прямой наблюдается при неправильном обмене веществ, нерациональном приеме медикаментов, непроходимости кишечника.
  3. Задержка в организме связанного билирубина возникает при аномалии желчевыводящих каналов.

Риск развития желтухи у малыша повышается, если в анамнезе беременной девушки присутствует сахарный диабет. Предпосылками к повышению билирубина у новорожденного являются также заражение плода инфекционными бактериями в период внутриутробного формирования и получение родовой травмы, при которой образуются геморрагические очаги.

У взрослых билирубиновая энцефалопатия диагностируется гораздо реже, нежели у новорожденных детей. К основным причинам, которые провоцируют развитие желтухи в зрелом возрасте, относят сепсис и непроходимость желчных путей как результат их закупорки злокачественным образованием.

Билирубиновая энцефалопатия у взрослого пациента развивается и в том случае, если ему предварительно осуществили переливание крови, несовместимой с его группой либо резус-фактором.

Симптоматика

Билирубиновая энцефалопатия развивается в течение четырех стадий, каждая из которых сопровождается специфической симптоматикой.

Первая стадия желтухи характеризуется развитием признаков астении: малыш становится вялым и апатичным, часто монотонно плачет и капризничает, отказывается от приема материнского молока. К специфическим симптомам первой стадии заболевания относят также частую отрыжку и рвоту, общее недомогание, слабость мышечного корсета.

На второй стадии общая симптоматика дополняется признаками расстройства нервной системы – повышением тонуса и ригидностью мышц. Помимо этого, у малыша нарушается работа дыхательной функции, учащается сердечный ритм, повышается температура тела, часто возникают судороги конечностей, увеличивается родничок: на фоне неприятных симптомов ребенок плохо спит и становится возбужденным.

Третья стадия наступает через 10 дней после рождения малыша и предполагает временное улучшение самочувствия новорожденного за счет угасания клинической картины. Ремиссия сменяется развитием неврологической симптоматики, о чем свидетельствует наступление четвертой стадии.

У малыша ухудшается качество слуха, образуются парезы конечностей, возникает паралич: как результат, он начинает отставать не только в физическом, но также умственном развитии.

Диагностика

При подозрении на развитие ядерной желтухи обследование малыша начинается с изучения педиатром семейного анамнеза, в процессе чего он обращает внимание на совместимость групп крови ребенка и его родителей, а также наличие осложнений во время беременности и родовых травм. Детский врач приступает к осмотру новорожденного, во время которого оценивает оттенок кожи, слизистых тканей и их чувствительность.

Лабораторная диагностика основывается на сдаче биохимического анализа крови, который позволяет оценить уровень билирубина и белковых тел, а также определить количественное содержание ферментов печени.

Если ядерная желтуха имеет инфекционную природу, в обязательном порядке проводится ПЦР к вирусным агентам.

При подозрении на присутствие наследственной анемии и муковисцидоза выполняется тест осмотической резистентности эритроцитов и потовый тест соответственно.

Кроме лабораторного исследования, при диагностике билирубиновой энцефалопатии применяются такие инструментальные методы, как УЗИ печени и холангиография. Чтобы исключить риск атрезии желчевыводящих протоков, применяется дуоденальный тест.

Методы лечения

Прежде чем начать лечение патологии, педиатр определяет оптимальный тип вскармливания. Если желтуха усугубляется расстройством обмена веществ или гемолитической анемией, ребенку противопоказано употреблять материнское молоко, поэтому его переводят на адаптированные смеси.

Методы лечения билирубиновой энцефалопатии разделяют на группы:

  • те, которые предотвращают повышение концентрации билирубина;
  • те, которые ускоряют процесс естественного выведения билирубина;
  • те, которые устраняют провоцирующий фактор.

Эффективным методом лечения принято считать фототерапию – процедуру, основывающуюся на применении специальных синих ламп, воздействие которых позволяет купировать процесс трансформации билирубина.

Для получения благоприятного результата лечебное воздействие синих ламп должно быть непрерывным: кратковременные паузы делаются для того чтобы покормить малыша и сменить ему подгузник.

Если у ребенка отсутствует аппетит, часто возникает рвота, нарушена дефекация либо водный баланс, ему проводят инфузионное лечение посредством введения физиологического раствора с глюкозой. С целью ускорения естественного выведения токсических веществ малышу прописывают такие энтеросорбенты, как Энтеросгель и Смекта.

В тяжелых клинических случаях, которые не поддаются лечению консервативным путем, целесообразно проводить переливание крови.

Прогноз

Отсутствие своевременного и качественного лечения билирубиновой энцефалопатии приводит к развитию тяжелых последствий. Если ядерная желтуха характеризуется незначительным повышением концентрации билирубина и небольшим объемом поражения мозговой ткани, у малыша проявляется вегето-сосудистая дистония, гидроцефалия, предполагающая частичную потерю функций мозга, холестаз.

Стойкое поражение нервной системы предшествует тому, что у ребенка развиваются парезы и приступы эпилепсии, ухудшается слух и состояние зубов, появляются симптомы ДЦП: он отстает в развитии.

Профилактика

Если у малыша наблюдается предрасположенность к развитию билирубиновой энцефалопатии, что обусловлено несовместимостью его группы крови с материнской, его нужно регулярно показывать педиатру.

В том случае, если такие симптомы заболевания, как отечность и желтушность кожи проявились, родители должны обратиться за помощью к детскому врачу, а не приступать к лечению дома.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/bilirubinovaya-encefalopatiya.html

Билирубиновая энцефалопатия: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, лечение, восстановление и возможные последствия

Билирубиновая энцефалопатия

Билирубиновая энцефалопатия (именуемая также ядерной желтухой) – состояние, характеризующееся гибелью мозговых клеток вследствие токсического влияния на них высокой концентрации билирубина (непрямой фракции). Подобное состояние наиболее часто встречается у новорожденных и требует немедленного лечения, в противном случае может привести к инвалидизации и даже гибели пациента.

Этиология болезни

Возможные причины билирубиновой энцефалопатии у новорожденных следующие:

  • гемолитическая болезнь (резус- либо групповая несовместимость мамы и малыша);
  • сахарный диабет у матери;
  • сепсис новорожденного;
  • травматизация ребенка при родах с формированием обширных гематом;
  • токсоплазмоз (внутриутробное заражение);
  • желтуха у недоношенных деток.

Под влиянием какого-либо из перечисленных процессов непрямой билирубин (то есть непереработанный гепатоцитами) в большом количестве выбрасывается в кровь, оказывая нейротоксическое воздействие на мозговые ткани.

Патоморфологические признаки

Поверхность головного мозга имеет бледно-желтый оттенок. Срез препарата выявляет характерную желтую окраску мозговых структур (мозжечка, гиппокампа, таламуса, ствола и других). Однако непрокрашенные области также претерпевают патологические изменения.

В пораженных областях вследствие гибели нейронов формируется глиоз и происходит атрофия нервной ткани.

При этом патоморфологическая картина сходна с таковой при гипоксическом поражении, а значит, с большой долей вероятности можно предполагать, что несвязанный билирубин, повреждая клеточные мембраны, приводит к нарушениям утилизации кислорода в мозговых тканях. А гипоксическое повреждение приводит к еще большему увеличению чувствительности нейронов к токсическим эффектам билирубина.

То есть, ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) – это не только изменение окраски мозговых структур под действием билирубина. Это также целый ряд патологических специфических процессов, происходящих на уровне клетки.

Билирубиновая энцефалопатия у взрослых

Причины поражения мозговых структур билирубином у взрослых кроются в тяжелых декомпенсированных патологиях печени (циррозы, гепатиты).

Недуг у взрослых развивается постепенно и сопровождается нарастанием неврологической симптоматики. При этом на первый план выходят нарушения психики и двигательной активности, проявляющиеся бессонницей, когнитивными изменениями, понижением активности и так далее.

Клинические проявления

Чаще всего первые признаки патологии возникают у доношенных деток на 2-5 сутки, а у недоношенных – на 7 сутки. Но присутствие гипербилирубинемии может приводить к развитию недуга в течение всего времени новорожденности (до 28 суток).

Ранние симптомы такой энцефалопатии неспецифичны и могут совпадать с таковыми при гипогликемии, сепсисе, внутричерепных кровоизлияниях, гипоксии и других патологических острых состояниях новорожденного.

Как правило, первыми признаками начинающегося поражения мозга становятся снижение сосательного рефлекса, сонливость, пропадание рефлекса Моро. По мере ухудшения (прогрессирования) болезни пропадают сухожильные рефлексы, нарушается дыхание, возникает опистотонус, большой родничок напряжен, лицевые мускулы и мышцы конечностей судорожно подергиваются, ребенок пронзительно кричит.

Затем появляются судороги, сопровождающиеся резким разгибанием ручек и поворотом кистей, сжатых в кулачки, вовнутрь.

Дальнейшая активность процесса часто приводит к гибели, в другом случае состояние ребенка улучшается, и развитие соответствует норме.

Однако к году вновь возникает ригидность мускулов, опистотонус и гиперкинезы.

Ко второму году жизни судороги и опистотонус исчезают, однако непроизвольные беспорядочные движения, сочетающиеся с гипотонией либо ригидностью мускулов сохраняются и приобретают устойчивый характер.

В трехлетнем возрасте билирубиновая энцефалопатия у детей обретает стойкий и четкий характер, что проявляется тугоухостью на звуки с высокой частотой, хореоатетозом, судорогами, дизартрией, косоглазием, олигофренией, экстрапирамидными нарушениями. Иногда встречается атаксия, гипотония и пирамидные расстройства.

При легком течении билирубиновой энцефалопатии последствия могут проявляться в виде тугоухости, умеренных либо легких нарушений двигательной координации, синдрома гиперактивности в сочетании с нарушенным вниманием (минимальная мозговая дисфункция). Такие симптомы могут сочетаться либо присутствовать по отдельности. При этом энцефалопатия может быть не диагностирована вплоть до поступления в школу.

Стадийность процесса

Патология имеет четыре стадии развития:

  1. Симптомы билирубиновой энцефалопатии неспецифичны: присутствует слабость, рвота, монотонный безэмоциональный крик. Тонус мышц и аппетит снижены.
  2. Появляются симптомы энцефалопатии, конечности малыша согнуты, разогнуть их при этом невозможно, подбородок приведен к груди, ребенок неестественно вскрикивает. В некоторых случаях возможна гипертермия и эпизоды апноэ.
  3. Состояние больного (чаще 10-12 сутки жизни малыша) заметно улучшается, однако явление это не связано с выздоровлением, напротив – процесс прогрессирует. Скованность мышц отступает, отсутствуют судороги.
  4. Развивается на 2 месяце жизни малыша. Симптоматика нарастает. Присутствуют признаки, сходные с таковыми при церебральном параличе. Ребенок значительно отстает в психоэмоциональном и физическом развитии.

Диагностические мероприятия

Гипербилирубинемия может расцениваться как физиологическая только в случаях исключения абсолютно всех патологических факторов ее появления. Беря во внимание тот факт, что гипербилирубинемия наиболее часто является следствием гемолитических либо физиологических причин, обследование пациента должно включать следующие анализы:

  • исследование крови (общее) с обязательным вычислением количества ретикулоцитов и микроскопией кровяного мазка;
  • проба Кумбса (непрямая и прямая);
  • выяснение групповой и резус-принадлежности крови матери и малыша;
  • определение количества непрямого и прямого билирубина;

Увеличение содержания в пуповинной крови билирубина, наличие симптомов желтухи в первые сутки жизни, если уровень неконъюгированной фракции более 34 мкмоль/л указывают на присутствие патологической желтухи.

В некоторых случаях могут назначаться при билирубиновой энцефалопатии МРТ, УЗИ и КТ.

Терапия состояния

Терапией ядерной желтухи у малышей (вне зависимости от ее стадии) занимается детский невропатолог. Как правило, таких деток госпитализируют.

Лечение недуга у взрослого также проводится в условиях стационара под постоянным контролем врача.

Лечение заболевания заключается в ликвидации причин гипербилирубинемии и восстановлении нормальной концентрации билирубина в крови. В качестве лечения при этом используется фототерапия.

Под влиянием излучения токсичный непрямой билирубин трансформируется в особый изомер, который легко выводится почками и печенью и при этом не связывается с кровяными альбуминами. В случаях, когда концентрация билирубина под влиянием фототерапии не понижается, назначается переливание плазмы.

Если предыдущие методики оказались неэффективными, либо симптоматика стремительно нарастает, пациенту назначаются прямые переливания крови.

Применяемые препараты

Если по каким-то причинам прямое переливание невозможно, назначаются лекарства, влияющие на синтез и трансформацию билирубина (“Протопорфирин”).

Вследствие того, что ядерная желтуха – результат токсического воздействия билирубина на нейроны, в лечении ее всегда применяются нейропротекторы.

При наличии показаний назначается противосудорожное лечение.

В случае гемолитической болезни с наличием прямой положительной реакции Кумбса эффективны внутривенные вливания иммуноглобулина.

Частота возникновения, последствия и прогнозы

Согласно данным аутопсии, ядерная желтуха возникает у новорожденных в любом гестационном возрасте при отсутствии адекватной терапии гемолитической болезни и концентрации билирубина свыше 25-30 мг.

Частота возникновения недуга у недоношенных деток с гипербилирубинемией варьируется от 2 до 16 %. Более точные цифры определить невозможно вследствие большого разнообразия симптомов болезни.

Присутствие выраженного неврологического симптомокомплекса является неблагоприятным прогностическим признаком. Так, летальность при этом доходит до 75 %, а 80 % выживших пациентов имеют двусторонний хореоатетоз, сопровождающийся мышечными непроизвольными сокращениями. Кроме того, достаточно часто встречаются осложнения в виде глухоты, олигофрении и спастической тетраплегии.

Детки с гипербилирубинемией в анамнезе должны быть обязательно обследованы на предмет глухоты.

Несмотря на улучшение диагностики, ядерная желтуха все же имеет место. Встречается информация о возникновении ее на фоне гипербилирубинемии без наличия каких-либо причин.

А потому специалисты рекомендуют проводить обязательный контроль билирубина на 1-2 день жизни всем новорожденным, дабы выявить пациентов с высокой вероятностью развития тяжелой гипербилирубинемии и, как следствие, энцефалопатии.

Профилактические меры

Важно обязательное исследование концентрации билирубина в случае возникновения желтухи в первый день жизни, а при наличии гипербилирубинемии – исключение развития гемолитической болезни.

Обязателен контроль состояния младенца в течение 3 суток после выписки, особенно это касается недоношенных (до 38 недель) деток, которые были выписаны из родильного отделения до наступления 2 суток жизни.

Частота наблюдения обуславливается возрастом, при котором малыш был выписан, и присутствием факторов риска. Некоторых деток наблюдают в течение суток. Спрогнозировать риски можно, оценив уровень почасового прироста билирубина.

Источник: https://FB.ru/article/396702/bilirubinovaya-entsefalopatiya-vozmojnyie-prichinyi-simptomyi-provedenie-diagnosticheskih-issledovaniy-lechenie-vosstanovlenie-i-vozmojnyie-posledstviya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.