Лейкоцитокластический васкулит

Содержание

Подробная характеристика васкулита, форм и видов заболевания

Лейкоцитокластический васкулит

Большая, неоднородная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением с поражением сосудов любого диаметра, возникающих при воздействии различных факторов, в том числе и на фоне действия аллергенов (аллергический васкулит) и с вторичными патологическими изменениями внутренних органов и тканей, носит название – «васкулиты» (ангииты).

Принято различать:

  1. первичные;
  2. системные;
  3. вторичные.

Воспалительный процесс васкулита, протекает в сосудах и в начальной стадии его не видно на коже

Первичная форма характеризуется как самостоятельное нозологическое заболевание, имеющее типичные синдромы. При вторичных — воспалительный процесс в сосудах возникает на фоне других заболеваний (опухоля, интоксикации, инвазии).

Системный васкулит (М30-М31), первичный, очень многообразный. Находит отражение в большинстве классификаций основанных на разных критериях — нозологической принадлежности, этиологии, клинической картине, патогенезе, морфологическом типе и калибре поражённых сосудов, характере воспаления и локализации процесса.

Общая систематизация заболевания

Васкулиты по своей природе имеют много общего, но есть и различия. Следует помнить, что системные васкулиты почти всегда ведут к необратимым поражениям внутренних органов и систем, тогда как при поражениях только кожного покрова нет риска летального исхода.

Поражение крупных сосудов:

  • гигантоклеточный артериит;
  • артериит Такаясу;
  • редко встречающиеся (тропический аортит, синдром Когана, саркоидоз, синдром Вискотта—Олдриша).

Поражение средних сосудов:

  • узелковый полиартериит;
  • семейная средиземноморская лихорадка;
  • ассоциированный с вирусом гепатита В;
  • болезнь Кавасаки;

Поражение васкулитом средних сосудов, со временем может перерасти в заболевание «Kawasaki»

  • кожный узелковый полиартериит;
  • лепроматозный артериит (встречается редко).

Поражение средних и мелких сосудов:

  • гранулематоз Вегенера;
  • микроскопический полиангиит (полиартериит);
  • синдром Чарга—Стросс;
  • синдром Бехчета;
  • васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
  • первичный ангиит ЦНС и облитерирующий тромбоангиит (встречаются редко).

Поражение мелких сосудов:

  • пурпура Шенляйн—Геноха;
  • пигментная пурпура Шамберга;
  • криоглобулинемический васкулит;
  • кожный лейкоцитокластический ангиит;
  • редко встречающиеся (паранеопластический, болезнь Дего, миелодиспластические синдромы, уртикарный васкулит, гипериммуноглобулин D васкулит, эритема elevatum diutinum).

Описание популярных заболеваний

Более подробное описание и классификация часто и редко встречающихся васкулитов.

Если у ребенка установлено заболевание васкулит, то нужно наблюдаться у врача на протяжении всей жизни

Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.

Заболевание может начаться в любом возрасте, однако максимальное количество регистрированных случаев приходится на возраст от 4 до 12 лет. Васкулит геморрагический, как правило, проявляет себя спустя 1-4 недели после скарлатины, ОРВИ, ангины или иного инфекционного заболевания.

Часто васкулит является следствием вакцинации, пищевой аллергии, переохлаждения или лекарственной непереносимости. Если установлен васкулит у детей, то наблюдаться у ревматолога нужно в течение всей жизни.

Аллергический васкулит проявляется в воспалении сосудистой стенки при воздействии инфекционно-токсических факторов.

Многие его формы, из-за вараженного полиморфизма, выделяют в отдельные заболевания, которые подразделяют на поверхностные и глубокие.

Эта форма васкулита требует обязательной комплексной диагностики с учетом анамнеза, клинической картины, инструментальных и лабораторных данных и результатов гистологии.

При лечении используют сосудистые, десенсибилизирующие средства, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды и лекарственные вещества содержащие Са.

В отличие от системных форм, аллергический васкулит протекает, в основном, с поражением сосудов, которые проходят в коже и подкожной клетчатке (васкулиты кожи). Преимущественных возрастных и половых критериев для этого заболевания нет, но есть одна закономерность – васкулит с геморрагиями встречается чаще у детей до 14 лет, а дерматоз Шамберга – удел мужского населения.

Характеризуется поражением мелких венул, артерий и капилляров. В эту группу входят:

  • геморрагический васкулит;

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста

Болезни характеризуются поражением эндотелия, прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующегося после распада гемоглобина.

Они имеют в клинике: петехиальные высыпания, сосудистые звездочки и мелкие желто-коричневые пятна. Сыпь чаще находят в области нижних конечностей (редко на руках), которая сопровождается зудом различной интенсивности.

Состояние пациента, как правило, не изменяется, но иногда могут проявиться трофические язвы.
  1. аллергический артериолит Рутера;
  2. острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз;
  3. узелковый некротический васкулит;
  4. геморрагический лейкокластический микробид.

Поражает артерии среднего и крупного калибра, которые проходят в подкожной жировой клетчатке на границе с дермой.

Глубокий геморрагический васкулит может поражать артерии и вены любого калибра и постепенно их разрушать

Характерные клинические признаки могут проявляться по-разному в форме острой и хронической узловатой эритемы.

Системные

Это группа заболеваний (в т.ч. и системные васкулиты у детей), при которых наблюдается разрушение сосудов с воспалением, что приводит к ишемии органов и тканей. К ним относятся:

  • артериит Такаясу;
  • узелковый периартериит;
  • гранулематоз Вегенера;
  • синдром Бехчета и др.

Системные васкулиты поражают кожу, внутренние органы, встречаются в виде поражений сетчатки глаз.

Диагностика должна обязательно быть подтверждена лабораторными тестами, биопсией и данными висцеральной ангиографии.

Терапия классическая и включает назначение цитостатиков, глюкокортикоидов, сосудистых препаратов. Важно снизить патологическое действие на внутренние органы и добиться клинической ремиссии.

Заболевание может перейти в язвенно-некротический васкулит

Возможно развитие язвенно-некротического васкулита, так называемый – кожный синдром, при котором наблюдаются геморрагии, изъязвления и некрозы на коже (некротический васкулит).

Поражения мышечной ткани проявляются в миалгиях, артритах и артралгиях, изменения в ПНС – в виде множественной мононейропатии и полиневропатии.

Клинически, системная форма проявляется в виде инсультов, инфарктов, поражений сетчатки глаз и внутренних органов.

Системные васкулиты у детей (ювенильная форма), характеризуются слизисто-кожный лимфонодулярный синдромом (синдром Кавасаки) и ювенильным полиартериитом.

Основу терапии составляют несколько этапов:

  • подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии;
  • проведения иммуносупрессорного курса;
  • поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

Узелковый

Узелковый некротический васкулит, разновидность аллергического, отличается хроническим течением заболевания и сильным ухудшением общего состояния пациента.

На коже проявляются изъязвления с узелковыми элементами, эритематозными пятнами, сопровождающиеся геморрагическими компонентами.

При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Уртикарный

Уртикарный васкулит характеризуется поражением кожных венул, наличием специфического уртикарного высыпания, является самым распространенным среди всех кожных форм заболевания и встречается у лиц старше 30 лет.

Уртикарный васкулит очень внешне похож на крапивницу, однако в отличие от нее воспаление и волдыри остаются на коже дольше, к тому же присоединяются и симптомы артралгии.

Волдыри имеют вид плотных, с ярко выраженной пурпурой высыпаний, иногда уртикарный васкулит протекает с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата.

Уртикарный васкулит имеет яркий пурпурный цвет, его трудно спутать с чем то другим

Для этой формы болезни нет универсальной терапии, применяют общепринятые при лечении васкулитов препараты, но выбор тактики и методов терапии может сильно отличатся в зависимости от пациента.

Криоглобулинемический

Криоглобулинемический васкулит развивается в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов ( иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С, растворяющиеся при нагревании), которые присутствуют и в сыворотке крови, возможно, при наличии криоглобулинов развивается и лейкоцитокластический васкулит. Иногда встречается термин «неполный криоглобулинемический синдром», который употребляется при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии. И наоборот, криоглобулинемия не всегда вызывает криоглобулинемический васкулит.

Поверхностные

Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:

  • геморрагический капилляротоксикоз;
  • аллергический диссеминированный ангиит Роскама;
  • узелковый некротический васкулит Вертера – Дюмлинга;
  • геморрагический лейкопластический микробид Мишера — Шторка;
  • ллергический артериолит Руитера;
  • острый вариолиформный парапсориаз Мухи — Габерманна.

Поверхностный васкулит чаще всего поражает лицо и руки человека

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:

  • пурпуре Шенлейна–Генохо;
  • гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
  • криоглобулинемии и воздействии химических и пищевых факторов;
  • наследственно-обусловленных дефектах системы комплемента;
  • синдроме Чёрга–Страусса и воспалительных заболеваниях кишечника;
  • при узелковом полиартериите;
  • при воздействии лекарственных препаратов (в первую очередь, аллопуринола, пенициллинов, сульфаниламидов);
  • ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит) и при системной красной волчанке;
  • болезни Бехчета и гранулематозе Вегенера.

Отдельные заболевания

Ретиноваскулит, характеризуется поражением сосудов сетчатки в области зрительного нерва и около диска. При патологии отмечаются участки помутневшей (отечной) сетчатки.

Тромбоваскулит – ограниченное воспаление сосудов, сопровождающееся тромбозом. Часто наблюдается при инфекционных процессах в организме (сыпной тиф).

Происходят глубокие деструктивные изменения в сосудах, в результате чего возникает обтурирующий или пристеночный тромбоз.

Если воспалительная реакция проходит по периферии сосуда — ставят диагноз «узелковый тромбоваскулит», при патологиях артерий – тромбоартериит, вен – тромбофлебит. Тромбоваскулит имеет тяжелые последствия, которые зависят от объема поражения и характера сосуда.

При поражении мелких веточек может произойти полный распадом стенок и склероз места поражения. В крупных сосудах отмечают склероз, организацию тромбов с ре-васкуляризацией их, гиалиноз стенок и, иногда, аневризматические расширения.

Ревмоваскулит встречается до 25 лет и характеризуется поражением артерий мозга, но, чаще всего, в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, питающих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии.

Развитие изменений происходит наподобие инсульта и клиническая картина отличается многообразием симптомов.

Ревмоваскулит лечится с применением этиологических препаратов, НПВП, ноотропов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, вазоактивных препаратов и средств, которые укрепляют сосудистую стенку.

Церебральный васкулит встречается после 40 лет в формах сифилитического церебрального васкулита и церебрального атеросклероза, наблюдаются психические и неврологические проявления. Цереброваскулит – одно из самых тяжелых и плохо диагностируемых диагнозов, т.к.

подобное поражение изучено недостаточно. Диагноз ставят при подозрении на поражение мозга, при наличии очаговой неврологической симптоматики, лихорадки, повышенной СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена.

Цереброваскулит не характерен поражением ЦНС и, наконец, если пробное (ex juvantibus) назначение глюкокортикоидов приводит к отчётливому улучшению состояния. МРТ — один из важных методов исследования.

За церебральный васкулит часто принимают рассеянный склероз, эпидемический энцефалит и позднюю стадию сифилиса с вовлечением ЦНС.

Originally posted 2014-04-08 11:37:14.

Источник: https://allvarik.ru/vaskulit/klassifikacija-vidy-i-formy-vaskulita.html

Уртикарный васкулит: алгоритм диагностики

Лейкоцитокластический васкулит

Уртикарный васкулит (УВ) — васкулит кожи с преимущественным?поражением венул, проявляющийся рецидивирующими уртикарными высыпаниями с гистопатологи­ческими признаками лейкоцитокластического васкулита.

УВ является частным случаем васкулита кожи, симптомом которого, помимо уртикария, может быть пурпура, геморрагические пузырьки, язвы, узелки, ливедо, инфаркт или гангрена пальцев.

Кожный васкулит является частым и значительным компонентом многих системных сосудистых синдромов, например, при системной красной волчанке (СКВ), при ANCA-ассоциированном первичном васкулите (ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела) у больных синдромом Чарджа—Стросса.

задача врача — отличить первичный васкулит от вторичного. Первичный васкулит кожи — форма васкулита, поражающая исключительно кожу. Вторичный васкулит кожи связан с системными формами васкулита.

Таким образом, вторичным васкулитом называется воспаление сосудов любого органа (в данном случае кожи) в добавление к клиническим симптомам мультисистемного заболевания.

В зависимости от состояния системы комплемента и клинических проявлений заболевание можно назвать синдромом гипокомплементемического УВ (ГУВ), нормокомплементемическим УВ. Синдром ГУВ — термин, используемый для описания больных с гипокомплементемией, УВ, разнообразными системными находками. ГУВ описывает больных с гипокомплементемией, УВ и с единичными симптомами (или без симптомов) системной патологии.Нормокомплементемический УВ обозначает часто нетяжелое течение заболевания у больных УВ и нормальным уровнем комплемента. Предполагается, что возможно продолжительное течение болезни с последовательным переходом из одной формы в другую.

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет.

Во многих случаях кожные васкулиты остаются единственным эпизодом в жизни человека. В одном из исследований показано, что почти в 40% случаев УВ купировался в течение года. Известно максимально длительное течение УВ — 23 года.

Клиника

Кожные проявления. Отличительные черты волдыря при УВ: волдыри с пурпурой, уплотнением, резидуальным гемосидериновым окрашиванием и транзиторной гиперпигментацией. Иногда поражение кожи при УВ ничем не отличается от поражения кожи при обычной крапивнице.

УВ может сопровождаться другими кожными проявлениями: ангиоотеком, характерным для пациентов с ГУВ, макулярной эритемой, livedo reticularis, узелками, буллами, элементами мультиформной эритемы.

У больных УВ могут наблюдаться внекожные проявления: общие (лихорадка, недомогание); специфические органные (миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, артралгия, артрит), патология почек (гломерулит, почечная недостаточность и др.), желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, диарея), глаз (конъюнктивит, эписклерит и др.

), респираторного тракта (отек гортани, бронхиальная обструкция и др.), центральной и периферической нервной системы (головная боль, легкая внутричерепная гипертензия, нейропатия, паралич черепных нервов), сердечно-сосудистой (аритмии, инфаркт миокарда).

Внекожные проявления УВ наблюдаются не всегда, порой волдыри являются единственным симптомом болезни и УВ может не отличаться от обычной кра­пивницы. У некоторых больных возможно чередование типичных для «обычной» крапивницы и для васкулита высыпаний.

Мы помним о том, что УВ может быть вторичным васкулитом и наблюдаться при следующих заболеваниях: сывороточной болезни, СКВ, синдроме Шегрена, онкологических заболеваниях, гепатите В и С, инфекционном мононуклеозе, боррелиозе, смешанной криоглобулинемии, гломерулонефрите. УВ наблюдается при синдромах Muckle-Wells, Шнитцлера, в некоторых случаях холодовой крапивницы, замедленной крапивницы от давления, солнечной крапивницы, лечении йодидом калия, нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС) и др.

Гистологически элементы УВ васкулита содержат большинство черт лейкоцитокластического васкулита.

К ним относятся: поврежденные и отечные эндотелиальные клетки, экстравазация эритроцитов, фрагментированные лейкоциты с элементами ядра, фибриновые отложения в сосудах и/или вокруг них, периваскулярная инфильтрация, состоящая преимущественно из нейтрофилов.

Иммунофлуоресценция выявляет отложения иммуноглобулинов (Ig), комплемента или фибрина вокруг кровеносных сосудов у большинства больных УВ. Гистологическая картина лейкоцитокластического васкулита является «золотым стандартом» постановки диагноза УВ.

Обследование

Для подтверждения диагноза УВ требуется биопсия кожи для гистологического исследования. Предпочтительнее исследовать ранние элементы и смотреть несколько образцов. Лейкоцитоклазия, деструкция клеточной стенки, фибриноидные отложения говорят в пользу УВ. Необходимо провести поиск признаков системной патологии.

При наличии респираторных симптомов показано проведение рентгенографии органов грудной клетки, функциональных дыхательных тестов. В клиническом анализе крови чаще всего (в 75%) выявляется ускорение СОЭ, причем не отмечена корреляция значения СОЭ с тяжестью болезни.

Результатом иммунологического обследования может быть выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), аутоантител (низких титров антинуклеарные антитела, ревматоидного фактора), криоглобулинов. Повышенный уровень сывороточного креатинина, гематурия и протеинурия указывают на вовлечение почек.

У пациентов может отмечаться нормокомплементемия, гипокомплементемия. Уровни С1 (белок системы комплемента) ингибитора нормальные.

Лечение

Больные могут отвечать на Н1-антигистаминные препараты, НПВС, глюкокортикостероиды, колхицин, дапсон, гидроксихлорохин, метотрексат, фототерапию, плазмаферез. Ни один из методов лечения не имеет хорошей доказательной базы.

Клинический пример

Больная Г., 1973 года рождения, поступила в отделение аллергологии и иммунотерапии ГНЦ Институт иммунологии ФМБА России 09.02.2009г. с жалобами на распространенные волдырные зудящие высыпания по всей поверхности кожи, отеки мягких тканей лица, кистей, стоп, слабость, разбитость, повышение температуры тела до 37—37,30 С в течение суток.

Считает себя больной с 9 января 2009 г., когда без видимых причин на коже верхних конечностей появились гигантские волдырные зудящие элементы. Длительность существования отдельных элементов от нескольких часов до нескольких дней. В месте исчезнувшего волдыря сохранялась локальная синюшность. Прием антигистаминных средств без эффекта.

Через семь дней обратилась в кожно-венерологический диспансер по месту жительства, выставлен диагноз «крапивница» и назначена соответствующая терапия, однако высыпания продолжали рецидивировать с перерывом не более 2 суток. С 7 февраля 2009 г.

постоянно беспокоят генерализованные высыпания с отеками мягких тканей лица, кистей, стоп, выраженный кожный зуд, озноб, слабость, субфебрилитет.

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет.

При осмотре состояние удовлетворительное, температура тела 37,60 С. На всей поверхности кожи множественные уртикарные и пятнистые элементы разных размеров и на разных стадиях развития, часть из них имеет кольцевидный характер.

Имеются множественные участки гемосидеринового окрашивания, преимущественно на коже лица, поясничной области, нижних конечностей. Ангиоотеков нет. По остальным органам без особенностей. АД 110/70 мм рт. ст.

, частота сердечных сокращений 100 уд.в минуту.

При анализе истории заболевания обращает на себя внимание длительное сохранение элементов с резидуальными элементами, субфебрилитет, слабость. Это отличает данный случай от течения обычной крапивницы, для которой характерно бесследное исчезновение волдыря в течение нескольких часов (до 24 час.).

При обследовании были выявлены следующие изменения.

В клиническом анализе крови ускоренное СОЭ 30 мм/час, что не характерно для крапивницы (в отсутствие возможной причины). В динамике — 11мм/час.

В би­-­ ­о­химическом анализе крови отмечается незначительное повышение общего билирубина 20,8 мкмоль/л, снижение уровня сывороточного железа 5,9?мкмоль/л.

В динамике повышение уровня сывороточного железа до 17,9 мкмоль/л. Серологические показатели отрицательные. Общий Ig E: 921 МЕ/мл.

Источник: https://medvestnik.ru/content/news/urtikarnyy_vaskulit_algoritm_diagnostiki.html

Васкулиты, ограниченные кожей

Лейкоцитокластический васкулит

Васкулиты, ограниченные кожей, васкулиты кожи, ангииты кожи

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

МКБ – Международная классификация болезней

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

Термины и определения

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1.1 Определение

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

1.2 Этиология и патогенез

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов.

Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [1–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8].

Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи.

Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол.

Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [9, 10].

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [10].

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [11].

1.3 Эпидемиология

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион населения, при этом преимущественно болеют женщины [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):

L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;

L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;

L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

1.5 Классификация

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (Приложение Г1) [2].

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой).

1.6. Клиническая картина

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [2,11,12]:

  1. воспалительный характер изменений кожи;
  2. склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  3. симметричность поражения;
  4. полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
  5. первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
  6. наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  7. нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  8. острое или периодически обостряющееся течение.

    Полиморфный дермальный васкулит

    Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках.

    Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

    Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

    В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

    Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

    Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже.

    Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит.

    У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.

    Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто.

    Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур.

    Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

    При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей.

    Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

    Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко.

    Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

    Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки.

    При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики.

    Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

    Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

    Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

    Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

    Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время.

    Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

    Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита.

    Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

    Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

    Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

    Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

    Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

    Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

    Ливедо-ангиитдермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.

Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

2.1 Жалобы и анамнез

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется визуальное исследование кожи.Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vaskulity-ogranichennye-kozhej_14329/

Лейкоцитокластический (кожный) васкулит: о природе и лечении заболевания – ODSIS Медицинский портал

Лейкоцитокластический васкулит

Каждый из нас сталкивался с аллергией (в т.ч. некоторые узнали на себе, .то такое аллергический или геморрагический васкулит. Стандартная сыпь, сопровождающая зудом, которая, обычно, проходит от нескольких таблеток. Но могут ли быть аллергические проявления опасными? Да, если это лейкоцитокластический васкулит.

Особенности болезни

Лейкоцитокластический (кожный) васкулит определяется воспалением стенок сосудов, что обуславливается аллергией на разные инфекционные и токсические факторы. В большей части случаев заболевание имеет хронический и рецидивирующий вид, выражается в разнообразной симптоматике, что и вызвало его путанную номенклатуру.

Статистических данных об лейкоцитокластическом васкулите нет, поскольку заболевание поражает людей обоих полов и всех возрастов. Частота заболеваемости зависит от формы васкулита. Так, геморрагическая форма чаще всего встречается у детей до пубертатного возраста (у них также случается и другой тип васкулита — синдром Кавасаки).

Какой врач лечит кожный васкулит? Если у пациента подозревают лейкоцитокластический васкулит, ему назначают консультацию ревматолога. При подтверждении диагноза может потребоваться дополнительная консультация у других специалистов.

Фото кожного васкулита

Классификация

Специфической классификации лейкоцитокластического кожного васкулита нет, однако, врачи выделяют несколько форм, характеризующихся различными проявлениями сыпи:

  • Уртикарная. По проявлениям схожа с крапивницей. У больного появляются волдыри в разных участках тела. Волдыри наблюдаются дольше 2 суток, сопровождаются ощущениями жжения.
  • Геморрагическая. Отличается мелкими пятнами с гладкой поверхностью и пурпурным оттенком.
  • Папулондулярная. Появляется редко, проявляется в виде узлов с гладкой поверхностью. По размеру узлы могут быть с десятикопеечную монетку, при ощупывании узелки отзываются болью.
  • Папулонекротическая. Проявляется узлами плоской или полушарообразной формы. В центральной части узлов образовывается струп с чёрной корочкой. Когда узлы рассасываются, остаются рубцы. Обычно, сыпь появляется на локтях и коленных суставах.
  • Пустулезно-язвенная. Поражения выглядят как гнойные прыщи или акне, быстро растут. Наиболее часто расположены в области голеней и низу живота. Когда язы заживают, сохраняются рубцы с розовой окраской.
  • Некротическо-язвенная. Считается самой тяжелой формой, поскольку имеет острое начало. Поскольку заболевание ведёт к тромбозу, данной форме сопутствует некроз тканей. Некрозу предшествуют большие геморрагическте пятна и пузыри, долго рубцующиеся после заживления.
  • Полиморфная. Сыпь сочетает в себе виды предыдущих форм.

Существует деление васкулита по локализации сосудов:

  1. поражающий крупные сосуды;
  2. средние;
  3. мелкие;

Также заболевание делится на первичное, зависящее от предрасположенности и схожих факторов, и вторичное, которое является следствием других заболеваний.

Чаще всего у людей обоих полов наблюдается именно гемморагическая форма лейкоцитокластического кожного васкулита, о которой более подробно расскажет следующее видео:

Причины возникновения

К лейкоцитокластическому васкулиту может привести целый ряд факторов, например:

  • Антигены болезнетворных бактерий, препаратов и продуктов питания, приводящие к аллергии.
  • Инфекция.
  • Приём лекарственных средств, имеющих сильное влияние на организм, преимущественно лимфоцитарные, диуретические и сульфаниламидальные.
  • Замедление кровотока, что приводит к поражению поверхностных сосудов.
  • Воздействие холода, ведущее к сужению сосудов (вазоконстрикции).
  • Высокая вязкость крови.
  • Раковые опухоли, например, лимфомы и карциномы.

Наиболее часто причиной для васкулита служит бактериальная инфекция, поскольку организм реагирует на чужеродный белок. В качестве провоцирующего фактора может быть сифилис, гонорея, микоз, гепатит и очень редко герпес.

Симптомы кожного лейкоцитокластического васкулита

Основной симптом васкулита — сыпь. Сыпь может иметь различную форму, обычно, симметрична и хорошо видна на поверхности кожи. В зависимости от степени заболевания и вида васкулита могут проявляться индивидуальные симптомы:

  1. тяжесть в конечностях;
  2. боли;
  3. болезненность сыпи;
  4. отёчности;
  5. и другие;

Диагностирую заболевание только по сыпи, не опираясь на индивидуальную симптоматику.

Диагностика

Диагностирование васкулита, обычно, не вызывает затруднений, поскольку заболевание проявляется специфической сыпью. Врач собирает анамнез пациента, выделяет признаки заболевания и проводит дифференциальную диагностику с другими болезнями в зависимости от типа сыпи. Подтвердить диагноз помогают исследования:

  • гистологическое исследование высыпаний;
  • анализы крови;
  • реакция иммунофлюоресценции, выявляющая иммуноглобулины и фибрины;

Для дифференциальной диагностики могут назначаться дополнительные анализы, например, УЗИ или рентген, анализы мочи. В редких случаях требуется консультация сосудистого хирурга, флеболога или кардиолога.

Терапевтическое

Терапевтическая мера лечения кожного васкулита основана на очищении крови. Для этого пациенту рекомендуется пройти процедуру гемодиализа. В редких случаях может назначаться электрофорез, а так же :

  • Ультрафонофорез. Воздействие на организм ультразвуковыми волнами, усиленное введением специализированных препаратов.
  • Массаж. Помогает усилить кровоток снять болевую симптоматику. Противопоказано проводить массаж на месте высыпаний.
  • Магнитная терапия. Воздействие на организм посредством сильного магнитного поля.

По факту, эти процедуры не являются обязательными, но во многом облегчают лечение. Однако, если у пациента не наблюдается положительного эффекта медикаментозной терапии, ему назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, например, гемосорбцию или мембранный плазмаферез.

Медикаментозное

После успешного диагностирования заболевания пациенту назначают:

  • Препарат кальция и витамины для нормализации сосудистых стенок.
  • Десенсибилизирующие и антигистаминные препараты для подавления аллергической реакции.
  • Антибактериальные препараты, если наблюдаются инфекционные очаги.
  • Мази с содержанием троксевазина для лучшего заживления язв.

Если терапия не имеет положительного эффекта, больному выписывают кортикостероиды, цитостатики.

Народные методы

В совокупности с классическими методиками лечения могут использоваться и народные методы, например:

  • Активное употребление продуктов, укрепляющих сосуды: зелёных яблок, вишни, малины, облепихи, гречихи и других.
  • Отвар трав. В равных пропорциях нужно взять тысячелистник, череду, цветы бузины и календулы. Заварить стол. л. сбора стаканом кипятка и настаивать 2 часа. Принимать 5 раз в сут. по половине стакана.
  • Смесь. Взять по 2 стол. л. тысячелистника и перечную мяту, а по 3 стол. ложки — цветы бузины, полевой хвощ. 3 стол. л. сбора заварить полулитром кипятка, настаивать 2 ч. Можно принимать внутрь по половине стак. 4 р. в сутки или прикладывать аппликациями на 20 мин.
  • Зелёный чай. Пить крепкий чай минимум 3 р. в сут.
  • Настойка на лимонах. 3 лимона с кожурой перекрутить в мясорубке, добавить 500 граммов сахара и 2 стол. л. гвоздики. Переложить в 3-литровую банку, добавить 0,5 водки, а затем до конца банки воды. Настаивать 2 недели, постоянно взбалтывая. Принимать 3 р. в сут. по 2 стол. л. за 10 минут до еды.

Обратите внимание! Принимать любое из озвученных лекарств необходимо только с предварительной консультацией лечащего врача!

Профилактика заболевания

Главное профилактическое средство против васкулита — грамотное и своевременное лечение инфекционных заболеваний. Важно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Также предотвратить развитие васкулита можно, если:

  • купировать хроническую инфекцию;
  • не контактировать с известными для пациента аллергенами;
  • не прибегать к лекарственным препаратам и прививкам, в которых нет необходимости;
  • придерживаться здорового образа жизни;
  • придерживаться оптимального питания с преобладанием растительной клетчатки;
  • по возможности заниматься физическими упражнениями;
  • принимать поливитамины по курсу;

Не менее важно стараться не переохлаждать или перегревать тело, поскольку это сильно влияет на состояние иммунитета.

Осложнения

Обычно, заболевание проходит без осложнений. В редких случаях, когда сопутствующая васкулиту болезнь поражает органы ЖКТ может развиваться кишечное кровотечение, перитонит и прободение стенок кишечника. Если инфекция добирается до почек, то развивается хроническая почечная недостаточность.

Если васкулит сопровождается язвами, он может осложниться заражением.

Прогноз

Прогноз при васкулите можно назвать благоприятным, поскольку заболевание крайне редко ведёт к осложнениям. К летальному исходу может привести заболевание, вызвавшее васкулит. Нужно понимать, что лейкоцитокластический васкулит не лечится раз и навсегда, и при повторном контакте с причиной, его вызвавшей, он рецидивирует.

Здоровья вам и вашим близким. И пусть никогда вы не узнаете ни что такое кожные васкулиты и ангииты, а также другие подобные неприятности.

Источник: http://odsis.ru/kardiologiya/sosudistaya-kardiologiya/vaskulity/kakoj-vrach-lechit-lejkotsitoklasticheskij-kozhnyj-vaskulit-simptomy-forma-lechenie-foto/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.