Полинейропатия гийена-барре

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации.

Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия, характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями.

Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань.

Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

• Вирусный энтерит.
• Респираторные инфекции (ОРВИ).
• Цитомегаловирусная инфекция.
• Инфекционный мононуклеоз.
• Герпетическая инфекция.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

• Операций.
• Травм.
• При системной красной волчанке.
• У носителей ВИЧ.
• При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Виды

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

• Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
• При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

• субфебрильная температура;.
• покалывания и “мурашки” в кончиках пальцев;
• мышечные боли разной локализации;
• нарастающая слабость

– это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

• Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
• В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице. 
• Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

• Повышение АД.
• Аритмии.
• Задержка мочи.
• Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

• Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
• Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
• ЭГК позволяет выявить аритмии.
• В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

• Опухолью спинного мозга.
• Полиомиелитом.
• Ботулизмом.
• Энцефалитом.
• Дифтерийной полиневропатией.
• Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Узнайте какие еще встречаются виды полинейропатий. Каковы их причины и признаки.

Как лечить полинейропатию нижних конечностей описано в этом материале.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию.

Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии.

В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

• Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
• Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
• При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами.

Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.

Источник: //www.neuroplus.ru/bolezni/nevropatiya/sindrom-giyena-barre.html

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях.

Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания.

Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Классификация

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

• острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
• острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
• редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

• мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
• снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

• симметричность поражения;
• симптоматика нарастает не более 4-х недель;
• нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
• вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
• возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
• наличие вегетативных нарушений;
• отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
• повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации.

Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению.

Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов.

За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций.

Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока.

При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Острый полирадикулит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.

Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.

Синдром Гийена Барре — что это

Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре (ОВДП).

Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте. Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении.

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре наступает после того, как патогенный агент покинул организм больного, и человек начал выздоравливать.

Однако он развивается в крайне редких случаях (в Москве за год им болеет около 180-200 пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями).

Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.

Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки.

Справочно. Основным объектом атаки на собственный организм полинейропатия Гийена-Барре выбирает нервные клетки. Результатом аутоиммунной патологии становится тетраплегия (квадриплегия) – полная неподвижность всех конечностей, обычно характерная для некоторых поражений спинного или головного мозга.

Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или (намного чаще) после выздоровления.

Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки.

Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.

Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию.

Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно.

Справочно. Характерным признаком может быть парестезия или паралич, поэтому одно из многочисленных названий симптомокомплекса Гийена-Барре — паралич Ландри.

Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.

Синдром Гийена Барре — причины

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.

Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.

В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание. Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:

• эпидемического паротита (известного как свинка);
• кори или скарлатины;
• инфекционного мононуклеоза;
• вируса иммунодефицита или герпетического из группы вирусов герпеса;
• любой инфекции дыхательных путей, протекающей в острой форме (гриппа, ангины, бронхита);
• острой кишечной инфекции (протекающей с патологической диареей).

Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:

• — генетическая предрасположенность,
• — неудачная или некачественная вакцинация,
• — оперативное вмешательство.

Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.

При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.

Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или
патогенному агенту.

Cиндром Гийена Барре — симптомы

Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.

Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга (это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса).

К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:

• полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
• поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
• затруднения в дыхании, приеме пищи;
• сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
• нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.

Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).

Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.

Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.

Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.

Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера (отдельно выделяемая, острая форма) сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции (двоению изображения или косоглазию).

Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения.

Справочно. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Начатое на начальной стадии лечение заканчивается благополучно примерно в 80% случаев.

Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой – без подключенных систем жизнеобеспечения (искусственной вентиляции легких).

Диагностика и дифференцирование от других заболеваний

Справочно. Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно.

Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).

Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.

Проводится разграничение от:

• ботулизма,
• инфаркта головного мозга,
• инсульта,
• поперечного миелита,
• полиомиелита,
• других видов нейропатий.

Синдром Гийена Барре — лечение

Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.

Справочно. Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает (острой, подострой или хронической) и стадии, на которой диагностировано развитие патологии (легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой).

Тактика консервативной терапии определяется присутствующими нарушениями. При сбоях сердечной деятельности применяется электрокардиостимулятор, нарушения дыхательной функции требуют аппарата искусственного дыхания (вентиляции легких).

Симптоматическое лечение предполагает устранение тревожных признаков по мере их возникновения.

Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.

Источник: //neuromed.online/sindrom-giyena-barre/

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• сложное протекание инфекционных заболеваний;
• поражение верхних дыхательных путей;
• мононуклеоз инфекционного характера;
• осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
• ВИЧ-инфекция;
• черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
• генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
• инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании.

В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу.

Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Источник: //doctor-365.net/sindrom-gijena-barre/

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Гийена-Барре-Штроля, французский полиомиелит, восходящий паралич Ландри) – собирательный термин аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым демиелинизирующим поражением периферической нервной системы с развитием обратимой мышечной слабости и нарушением чувствительности. По МКБ -10 код диагноза – G61.0

Эпидемиология заболевания: 1-2 случая на 100000 населения, заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, однако чаще болезнь развивается в возрасте от 30 до 50 лет, мужчины страдают несколько чаще женщин.

Патогенез

Провоцирующим развитие болезни фактором является:

1. бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
2. ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

— острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

• Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
• Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
• Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
• Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
• Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
• Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Клиническая картина

1. Первыми клиническими проявлениями зачастую являются парестезии (онемение, «жжение», «покалывание») и боли в кистях и стопах, реже в области рта и языка.

2. После этого присоединяется общее недомогание, субфебрильное повышение температуры.

3. Далее проявляется прогрессирующая мышечная слабость (максимальная выраженность развивается к 4-5 неделе), которая имеет ряд особенностей:

— Симметрична, как и при других полинейропатиях.

— Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).

— Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.

— Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.

1. Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
2. Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
3. Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).

В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)

Фазы течения заболевания:

1. Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
2. Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
3. Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.

Диагностика

1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы.

   Типичными изменениями являются:

— при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

— про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

— при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

— при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
3. Анализы крови: обнаружение антител в крови

— при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

— при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

— при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1+GM1b, GD1a

— при острой сенсорной нейропатии — GD1b

— при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Дифференциальный диагноз

1. Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений.

   В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.

2. Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ.

   Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.

3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД.

   Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром.

   Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.

4. Инсульт ствола головного мозга.

   Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

Лечение

Общетерапевтические мероприятия:

1. Учитывая возможность развития дыхательной недостаточности, необходим контроль ЖЕЛ и ЧДД, возможен перевод пациента на ИВЛ.
2. При нарушениях глотания с риском аспирации – установка назогастрального зонда.
3. Необходимо выполнение ЭКГ в динамике, так как одним из осложнений болезни является срыв сердечного ритма. При этом врачу надо быть готовым к выполнению маневра Вальсавы, а также медикаментозной и электрокардиоверсии.
4. При нарушениях мочеиспускания – выполняют катетеризацию мочевого пузыря.

Специальное лечение:

1. Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) – метод выбора.
2. Плазмаферез – долгое время занимал ведущее место в лечении болезни Гийена-Барре, однако учитывая соматическую отягощенность пациентов, данный метод несколько хуже предыдущего из-за более тяжелой переносимости ее.

Сочетание этих двух методов не дает большего терапевтического эффекта, чем монотерапия ВВИГ или методом плазмафереза.

Прогноз заболевания

У большинства пациентов исходе заболевания полное выздоровление (80% случаев), остаточные явления со снижением мышечной силы и нарушением ходьбы наблюдаются у 10-14% больных, около 5% пациентов умирают от таких осложнений как ТЭЛА, пневмония, аритмия. У небольшой части больных возможен рецидив, иногда с переходом в хроническую форму.

Источник: //neurosys.ru/bolezni/sindrom-giyena-barre