Рассеянный склероз патогенез

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина.

Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования.

Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер.

В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация рассеянного склероза

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика рассеянного склероза

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

• наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
• постепенное появление различных симптомов болезни
• нестойкость некоторых симптомов
• ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
• данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: //illnessnews.ru/rasseiannyi-skleroz/

Рассеянный склероз. Причины, лечение, симптомы, профилактика

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ – ремиттирующее заболевание нервной системы, обусловленное возникновением рассеянных по головному и спинному мозгу очагов демиелинизации; одна из самых частых органических заболеваний ЦНС.

Этиология неизвестна, однако очевидна роль патологии иммунных механизмов.

Патогенез. Демиелинизирующий процесс, поражающий преимущественно белое вещество ЦНС.

Поврежденный участок может подвергаться ремиелинизации либо вслед за распадом миелина повреждаются и осевые цилиндры с последующим развитием характерной плотной глиозной бляшки (размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров). Ремиелинизация лежит в основе клинических ремиссий. С развитием же рубцов функция поврежденной системы нарушается необратимо.

Симптомы рассеянного склероза

Симптомы, течение. Заболевание возникает обычно в молодом возрасте; в детстве и после 50 лет начало болезни отмечается крайне редко. Первые симптомы – преходящие моторные, сенсорные (чаще парестезии) или зрительные нарушения.

С годами вновь возникающие очаги поражения уже не подвергаются полному восстановлению, тяжесть клинической картины неуклонно нарастает. Чаще других поражаются пирамидная и мозжечковая системы и зрительные нервы. В развитой стадии болезни почти всегда имеется нижний спастический парапарез либо тетрапарез.

Наряду с этим выражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизартрия, нистагм. Обычно наблюдается грубый тремор конечностей, реже головы; дрожание выявляется при активных движениях, но может носить и статический характер.

У многих больных имеет место своеобразная эйфория; вдалеке зашедших стадиях болезни нередко наблюдается деменция. В части случаев парезы, атаксия, снижение зрения временно усугубляются после горячей ванны.

Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. Через несколько лет, однако, большинство бальных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Диагностика рассеянного склероза

Существенную роль в диагностике играют изменения вызванных потенциалов головного мозга, компьютерная томография, исследование глазного дна и изменения состава цереброспинальной жидкости. Последние характеризуются (непостоянно) небольшим плеоцитозом, умеренным повышением белка (обычно не выше 1 г/л), “паралитическим” типом реакции Ланге и повышением гамма-глобулинов.

Дифференциально-диагностические проблемы – едва ли не специфическая особенность начальных стадий рассеянного склероза, для которых облигатных патогномоничных тестов пока не существует.

Наиболее труден для интерпретации изолированный ретробульбарный неврит (острое падение зрения с развитием центральной скотомы, чему предшествует боль в глазу), обусловленный также рассеянным склерозом почти в 90% случаев.

Лечение рассеянного склероза

Лечение. В начале и при обострениях болезни назначают глюкокортикоидные гормоны или АКГГ. Суточные дозы и длительность курса лечения определяются индивидуально. Могут быть использованы иммуносупрессоры (азатиоприн и т. п. ) и иммуномодуляторы (левамизоп, Т-активин).

В периоды ремиссий решающую роль играют массаж, ЛФК, профилактика интеркуррентных инфекций. Рано или поздно больные узнают об истинной сущности своей болезни, однако на первых этапах заболевания врач должен всячески избегать упоминания о рассеянном склерозе.

Вопрос о деторождении решается, как правило, негативно, что определяется не столько риском обострения, сколько неизбежной в будущем тяжелой инвалидизацией матери.

Прогноз при рассеянном склерозе

Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных.

Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония), несравненно реже-непосредственное поражение жизненно важных центров в стволе мозга.

Примерно в 25% случаев заболевание протекает более доброкачественно и больные многие годы сохраняют способность к самообслуживанию и определенную степень трудоспособности.

Все неврологи Москвы телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Врач невролог, главный врач. Проводит аравертебральные блокады, эпидуральные блокады. Автор 58 научных работ, 17 монографий, 2 учебника, автор 2 изобретений, 4 патентов.

Стоимость приема – 3300 руб.

Отзывы

Очень довольна. Доктором тоже очень довольна. Встретили хорошо. Была в другом месте и осталось в ужасе. А тут мы просто в восторге. Записалась еще раз.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Врач- невролог, паркинсонолог. Занимается диагностикой и подбором терапии при болезни Паркинсона, эссенциальном треморе, хронической недостаточности мозгового кровообращения, остеохондрозе, вегето-сосудистой дистонии, головных болях и неврозах.

Стоимость приема – 2500 руб.

Отзывы

Мне порекомендовали обратиться к этому доктору. Я очень довольна и благодарна доктору. Врач замечательный! Она внимательно выслушала, предложила несколько вариантов лечения для меня. Лечения я могу пройти в этой клинике. Пока я в восторге. Побольше бы таких врачей!

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Детский невролог, эпилептолог. Выполняет электроэнцефалографические исследования у детей всех возрастов. Сотрудничает с ведущими неврологическими и эпилептологическими центрами России. Участвует в международных конгрессах, публикуется в российских и иностранных журналах.

Стоимость приема – 13500 руб.

Отзывы

Все хорошо. Доктор приятный, говорит все по делу, все понятно объясняет.

Все отзывы →

невролог, ортопед, травматолог, остеопат

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Почетный доктор Д.М.Н. Европейского университета, профессор, член кор. РАЕН, профессор ЕАЕН. Автор 8 научных книг, по лечению позвоночника и суставов, имеет два патента на изобретения.

Стоимость приема – 4900 руб.

Отзывы

Доктор все осмотрел, что надо было сделать он не сделал. Я хотела, чтобы он мне выпрямил позвоночник, так как знала свой диагноз, он мне сказал то, что я уже знала. Я сделала пару платных процедур, которые мне ни чем не помогли.

Все отзывы →

невролог, врач лфк, реабилитолог

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Лечит нарушения кровоснабжения головного мозга, гипертоническую болезнь, атеросклероз. Имеет 10 научных работ, посвященных лечению нарушений кровоснабжения головного мозга у детей и взрослых. Имеет патенты на изобретения: “Способ лечения шейного остеохондроза”, “Лечебно-тренировочное устройство”, “Устройство для лечения и реабилитации связно-мышечного аппарата шеи”.

Стоимость приема – 1600 руб.

Отзывы

Доктора я давно знаю, по Ютубу я можно сказать год с ним. Врач профессионал, он помог тем, что сделал такую гимнастику, которая поднимает людей и он даёт такие ценные советы, что я ехала из Омска в Москву, чтобы меня принял этот специалист. Обязательно всем рекомендую его, даже докторам из нашей…

Все отзывы →

мануальный терапевт, невролог

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Стоимость приема – 3500 руб.

Отзывы

Отличный врач. Назначил лечение, буду пробовать. Спасибо.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Проводит амбулаторный прием пациентов с жалобами на головные боли, головокружение, шум в ушах, острые и хронические боли в спине, суставах, невралгии, консультативный прием пациентов с различными заболеваниями нервной системы.

Стоимость приема – 1700 руб.

Отзывы

Я осталась очень довольна и уже посоветовала врача некоторым из своих подруг. Александр Викторович был очень обходителен, внимательно выслушал меня. Очень приятный человек, мне понравилось, что он ни на чем не настаивал. Обязательно вернусь к нему через месяц.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику, лечение эпилепсии и пароксизмальных состояний у взрослых, неврологических расстройств при эндокринных заболеваниях, назначение лекарственной терапии, дифференциальную диагностику. Автор 180 научных публикаций.

Стоимость приема – 7500 руб.

Отзывы

Приемом остались довольны. Ирина Геннадьевна направила нас в нужное русло, дала сделать дополнительные анализы, чтобы понять, что делать дальше с нашим диагнозом. Врач тактичная и грамотная, с большим опытом. Очень понравилось.

Все отзывы →

эпилептолог, нейрофизиолог, невролог

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Детский невролог, эпилептолог, нейрофизиолог, специалист по ЭЭГ и видео-ЭЭГ мониторингу. Ведет прием детей и взрослых с эпилепсией, проводит диагностику пароксизмальных состояний различной этиологии. Автор 30 публикаций.

Стоимость приема – 2500 руб.

Отзывы

Всё прошло хорошо. Доктор компетентный. Нам очень понравилось. Я бы рекомендовала врача другим мамочкам. Спасибо огромное Сергею Владимировичу! Всё, что хотели, мы узнали. Единственное, не было в кабинете пеленального столика, но это не относится к компетентности врача.

Все отзывы →

телефон для записи

8 (499) 519-32-71

Проводит диагностику и лечение головных болей, головокружений, невралгий, неврозов, остеохондроза, склероза, эпилепсии, межпозвоночных грыж, атеросклероза, вегетососудистой дистонии и других заболеваний нервной системы.

Стоимость приема – 2000 руб.

Отзывы

До этого ходил к другим врачам, мне просто назначали диагноз. А этот врач все посмотрел. В общем, и в целом, я всем доволен. Он назначил мне исследования, сдать всякие анализы. Видно, что он профессионал! Я на сайте выбрал врача. Спросил в клинике, занимается ли он моей проблемой, сказали “да”. И я…

Все отзывы →

Неврологи рядом с метро Авиамоторная | Автозаводская | Академическая | Александровский сад | Алексеевская

Неврологи в округе ВАО | ЗАО | ЗелАО | САО | СВАО

Неврологи в районе Академический | Алексеевский | Алтуфьевский | Арбат | Аэропорт

Неврологи в населенном пункте Балашиха | Бронницы | Видное | Домодедово | Железнодорожный

Источник: //www.vsevrachizdes.ru/library/articles/illness/rasseyannyy-skleroz/